Hepatology.gr

Tue,12Dec2017

Οι ασθενείς με μεσογειακή αναιμία

Οι ασθενείς με θαλασσαιμία εμφανίζουν ηπατοπάθεια που τη χαρακτηρίζει νεαρότερη ηλικία, πολυπαραγοντική παθογένειας, σύνθετη κλινική εικόνα και βαρύτερη πορεία νόσου. Τα εργαστηριακά ευρήματα, όπως η διακύμανση των τρανσαμινασών, τα επίπεδα ιαιμίας και η βιοψία ήπατος, διαφέρουν από άλλες ομάδες ασθενών.


Λόγω των συχνών μεταγγίσεων στην ηλικία των 7 ετών το HBsAg συναντάται σε ποσοστό από 7,4 -13.8% και το αντίσωμα έναντι HCV στο12.5%. Σε μεγαλύτερες ηλικίες (μέχρι 15 ετών) αναφέρεται συχνότητα ηπατίτιδος Β 20% και C 30%, ενώ σε ενηλίκους ασθενείς με μέση ηλικία 26 έτη αναφέρεται ανίχνευση αντισωμάτων έναντι της ηπατίτιδος C σε ποσοστό από 35-91%, θετική PCR εμφανίζει το 72%, ενώ το 30% αυτής της ηλικιακής ομάδας έχει φυσιολογικές τρανσαμινάσες.
Η δευτεροπαθής αιμοσιδήρωση αποτελεί το κύριο αίτιο της ηπατικής νόσου και κατόπιν οι ιογενείς ηπατίτιδες. Στην ηλικία των 26 (+\- 7) ετών ανευρίσκεται σημαντικού βαθμού ίνωση (score >or = 3) στο 45% και κίρρρωση στο 8%. Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα συχνά επιπλέκει την κίρρωση σε ασθενείς με μεσογειακή αναιμία. Φυσιολογικές τρανσαμινάσες εμφανίζει το 30% περίπου των ασθενών.
Η σημασία της φερριτίνης και οι τιμές των τρανσαμινασών στους θαλασσαιμικούς ασθενείς με ηπατοπάθεια ήταν μέχρι πρότινος περιορισμένη και δεν θεωρούνταν αξιόπιστοι δείκτες ώστε να προβλέψουν το φορτίο σιδήρου ή τη βαρύτητα της ηπατικής νόσου, όπως η βιοψία ήπατος.
Η αξιολόγηση της σιδήρωσης του ήπατος με τη μέθοδο της Μαγνητικής Τομογραφίας προσφέρει πλέον μια σημαντική και αξιόπιστη λύση με ιδιαίτερα καλή συχέτιση με τις τιμές φερριτίνης. 
Οι HCV(+) ασθενείς εμφανίζουν σημαντικά χαμηλότερα επίπεδα ιαιμίας συγκριτικά με το γενικό πληθυσμό. Ο γονότυπος είναι κυρίως 1 και 4 (>60%).
Κρυοσφαιριναιμία ανιχνεύεται σε ποσοστό από 19-66% των ασθενών με χρόνια HCV, οι οποίοι και εμφανίζουν υψηλότερη ιαιμία.
Στη βιοψία ήπατος σε ασθενείς με φυσιολογικές τρανσαμινάσες, που αποτελούν το 30% του συνόλου, αποδεικνύεται ιστολογικά ηπατίτιδα σε ποσοστό 30%. Σε Έλληνες ασθενείς μέσης ηλικίας 16 ετών, εμφανίζεται χαμηλή σχετικά φλεγμονώδης δραστηριότητα, μέσα επίπεδα αιμοσιδήρωσης και ίνωση ήπια έως μέτρια σχετιζόμενη με τα επίπεδα σιδήρου ενώ οι οι HCV (+) ασθενείς εμφανίζουν βαρύτερη εικόνα. Το 40% περίπου των ασθενών εμφάνιζε υψηλό φορτίο σιδήρου και το 90% σιδήρωση τουλάχιστον σταδίου 1. Συγκριτικές βιοψίες ήπατος δείχνουν μια τάση για ραγδαία επιδείνωση της νόσου κατά τα πρώτα χρόνια μετά την έναρξη των μεταγγίσεων και βραδύτερη εξέλιξη στη συνέχεια.

Δημήτριος Κουντουράς, Ιωάννης Κοσκίνας