Hepatology.gr

Thu,19Oct2017

Θαλασσαιμία

Η νόσος είναι για τον άνθρωπο ένα από τα ισχυρότερα βιώματα. Για τους ασθενείς με Θαλασσαιμία ή αλλιώς Μεσογειακή αναιμία, αυτό το πανέμορφο για νόσο όνομα είναι το βίωμα μιας ολόκληρης ζωής. Είναι ένα ταξίδι από τα χρόνια της τρυφερότητας στην ενσυνείδητη ωριμότητα, με σταθμούς και φορτία που σημαδεύουν όλους όσους αποτελούν το πλήρωμα αυτού του ταξιδιού: τα παιδιά, που πάντα κρατάνε κάτι από την παιδικότητά τους, τους γονείς, που ποτέ δεν παύουν να είναι γονείς και τους γιατρούς και τους νοσηλευτές, που ποτέ δεν παύουν να είναι «δικοί τους», ανήκοντας εξ αρχής και οριστικά σ' αυτή την οικογένεια.
Όπως όλες οι οικογένειες έτσι κι αυτή η οικογένεια αναπτύχθηκε, ενηλικιώθηκε και πήγε πολύ πιο πέρα από τα σύνορα των αριθμών που την όριζαν παλαιότερα. Οι άνδρες και οι γυναίκες με Θαλασσαιμία αφέθηκαν σταδιακά από τα χέρια και τη στοργή της Παιδιατρικής και οι ιατρικές τους ανάγκες ορίζονται πια στο πλαίσιο της Εσωτερικής Παθολογίας των ενηλίκων και των υποειδικοτήτων της, που συνεισφέρουν στην ολιστική προσέγγιση των μακροχρόνιων αποτελεσμάτων της μεταγγισιοθεραπείας.
Η μετάγγιση, η ίδια η βασική θεραπεία του νοσήματος, είναι αυτή που φέρει μέσα της και τις συνέπειες και τις παρενέργειές της, όπως και κάθε πραγματική θεραπεία. Για πολλά χρόνια, η σωτήρια αναπλήρωση του αίματος συσσωρεύει παράλληλα τον σίδηρο, που περιέχεται ως κύριο συστατικό του, καθώς και λοιμώξεις που μεταφέρονται με το αίμα και κατά κύριο λόγο προσβάλλουν το ήπαρ.
Η υπερφόρτωση του σώματος σε σίδηρο, λοιπόν, αποκαλούμενη και αιμοχρωμάτωση ή αιμοσιδήρωση, είναι αυτή που γεννάει το σύνολο σχεδόν των επιμέρους νοσημάτων της Θαλασσαιμίας, βυθίζοντας όλους τους ευγενείς ιστούς και ιδίως αυτούς του ενδοκρινικού συστήματος, σε ένα αποπνικτικό περιβάλλον οξείδωσης.
Ως κύρια και κρίσιμα ιατρικά προβλήματα αναδεικνύονται στο βάθος του χρόνου η καρδιακή νόσος λόγω της αιμοσιδήρωσης του οργάνου και η ηπατική νόσος λόγω τόσο του σιδήρου όσο και των ιογενών ηπατιτίδων με κύριο και σχεδόν αποκλειστικό αίτιο πια την ηπατίτιδα C.
Όλα αυτά τα τελευταία χρόνια, η ορθή θεραπευτική στόχευση και εφαρμογή των μεταγγίσεων και η σωτήρια προσθήκη της αποσιδήρωσης επέτρεψαν τη θεαματική βελτίωση του προσδόκιμου και της ποιότητας ζωής της ομάδας αυτών των ανθρώπων. Ο καρδιολογικός κίνδυνος περιορίστηκε χάρις στην εντατική αποσιδήρωση και νέες μέθοδοι παρακολούθησης του φορτίου σιδήρου, όπως η μαγνητική τομογραφία, επέτρεψαν τον ορθολογικό σχεδιασμό και τη βελτιστοποίηση των θεραπευτικών στόχων και για την καρδιά και για το ήπαρ. Ειδικά για την ηπατική νόσο με τη διπλή της φύση, οι συνδυαστικές θεραπείες κατά της ηπατίτιδας C, άλλαξαν τα στατιστικά δεδομένα και τη φυσική πορεία που ξέραμε για το νόσημα.
Ωστόσο, αυτές οι αλλαγές δεν αρκούν για να προβλέψουν το καινούριο, δηλαδή την πορεία του νοσήματος πέρα από τα παλιά ηλικιακά όρια, που έφταναν ως την πρώιμη νιότη. Οι ενήλικοι ασθενείς με θαλασσαιμία παρουσιάζουν με τον καιρό το πρόσωπο της νόσου στα ώριμα χρόνια, τη μέση ηλικία και μετά. Αυτή η συνέχεια ενδεχομένως κρύβει ενδιαφέρουσες ιατρικές εξελίξεις και την ανησυχία για το άγνωστο. Τέλος, η φυσική ιστορία της ηπατικής νόσου ειδικότερα μετά από τριάντα, σαράντα και περισσότερα ίσως έτη μιας δύσκολης ισορροπίας ανάμεσα στην αναιμία, το σίδηρο και την ηπατίτιδα, δημιουργεί προκλήσεις και εντείνει το αίσθημα αναμονής σε εγρήγορση, ενώ αναφύεται η ανάγκη για ορθολογικές θεραπευτικές παρεμβάσεις και ακριβέστερη παρακολούθηση και επιτήρηση των εστιακών βλαβών του ήπατος.
Το ταξίδι της Θαλασσαιμίας γίνεται με τα χρόνια πιο μεγάλο και πιο γοητευτικό από το ταξίδι μιας υπέροχης αλλά κλειστής θάλασσας όπως η Μεσόγειος. Γίνεται το μεγάλο ταξίδι του κόσμου, ίδιο με το ταξίδι της ζωής των ανθρώπων που αγαπούν τη ζωή.

Δείτε περισσότερα άρθρα στην κατηγορία της Θαλασσαιμίας:

Οι ασθενείς με μεσογειακή αναιμία